Макулярный рефлекс. Ювенильная макулярная дегенерация (болезнь Штаргардта)

Информация для специалистов

Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва

• ретробульбарный неврит (чаще односторонний процесс, ухудшение зрительных функций, дискомфорт, боли в глазу, усиливающиеся при движениях, диск зрительного нерва отечный, отрицательная динамика);
• претромбоз/тромбоз ЦВС (чаще односторонний, улучшение зрения к вечеру, на больном глазу возможна офтальмогипертензия, диск зрительного нерва отечный, при периметрии возможны относительные скотомы или концентрическое сужение, отрицательная динамика);
• передняя ишемическая оптическая нейропатия;
• компрессионная оптическая нейропатия;
• токсическая оптическая нейропатия;
• синдром Фостера-Кеннеди;
• псевдозастойный ДЗН (миопия, скрытая гиперметропия, нет изменений при периметрии и тонометрии, отсутствие динамики);
• друзы ДЗН;
• атрофия ДЗН;

Жалобы

Данные жалобы являются по своей сути симптомами внутричерепной гипертензии (ВЧГ), а не симптомами застойного диска зрительного нерва (ЗДЗН).

Головная боль

Самый частый симптом (редко отсутствует при ВЧГ), может появляться в любое время суток, но доставляет больше беспокойства при пробуждении, или прерывает сон под утро; усиливается при движении, наклоне, кашле или другом типе маневра Вальсальвы; могут быть генерализованными или локальными; к врачу, как правило, приводит боль усиливающаяся в течение 6 недель; пациенты, страдавшие головными болями ранее, могут сообщать об изменении их характера.

Тошнота и рвота

Возникает при тяжелых формах. Может облегчить головную боль, может появляться без боли или перед болью. Следующей ступенью после тошноты и рвоты является нарушения сознания.

Нарушение сознания

От легких до тяжелых форм; внезапные существенные нарушения являются симптомом поражения ствола мозга с тениториальным или мозжечковым вклинением и требуют неотложных действий.

Пульсирующий звон и шум в ушах

Визуальные симптомы

Чаще отсутствуют, но возможны: преходящее помрачение зрения в течение нескольких секунд (бледность красок, как правило в обоих глазах, особенно при переходе из горизонтального положения в вертикальное или мерцание, как будто быстро включается и выключается освещение). Могут встречаться нечеткость зрения, сужение поля зрения и нарушение цветовосприятия. Иногда, при параличе шестого черепно‐мозгового нерва или его натяжении над пирамидой, встречается диплопия. Острота зрения сохраняется хорошей за исключением поздних стадий заболевания.

Эпидемиология

Застойный диск зрительного нерва встречается не у всех пациентов с внутричерепной гипертензией. У детей он встречается очень редко, особенно в младенческом возрасте (это обусловлено открытыми родничками, которые компенсируют повышение давления). Но у всех пациентов с ЗДЗН в первую очередь следует подозревать внутричерепное новообразование до тех пор пока не доказана иная причина.

Повторное повышение внутричерепного давления (ВЧД) может протекать без застойного диска из‐за глиального рубцевания диска во время первого эпизода.

Застойный ДЗН иногда обнаруживается при обычном обследовании бессимптомного пациента. В этих случаях необходимо расспросить о принимаемых препаратах, наличии черепно‐мозговых травм в анамнезе.

Этиология

Термин застойный диск зрительного нерва часто неверно употребляется при описании отечного зрительного нерва, обусловленного инфекцией, воспалением или инфильтрацией самого диска. В этих случаях ухудшение зрительных функций наступает в самом начале заболевания, а при ЗДЗН - на последних стадиях. Термин уместен, если сама внутричерепная гипертензия является следствием инфекции, воспаления или инфильтрации. Причиной застойный диска зрительного нерва является внутричерепная гипертензия. Другими словами ЗДЗН - один из симптомов внутричерепной гипертензии, наряду с головной болью, тошнотой, рвотой и нарушением сознания, который в большинстве случаев является двусторонним (за исключением случаев выраженной гипотонии на одном глазу или синдрома Фостера-Кеннеди).

Внутричерепная гипертензия подразделяется на четыре вида:

1. паренхиматозная - развивается в следствии объемных внутричерепных процессов: опухолей, гематом, абсцессов головного мозга и т.д., травматического отека головного мозга, общей интоксикации нейротоксинами экзогенного или эндогенного происхождения;
2. сосудистая - развивается в следствии сосудистых заболеваний головного мозга: церебральный тромбоз, тромбоз верхнего сагиттального синуса, мастоидит с тромбозом поперечного или сигмовидного синуса; экстрацеребральных сосудистых заболеваний: гипертонические энцефалопатии в случаях злокачественной гипертензии любой этиологии, гломерулонефрит, эклампсия и т.д., затруднение церебрального венозного оттока при застойной сердечной недостаточности, синдроме верхней полой вены, объемных внутригрудных процессах или повреждениях;
3. вызванная нарушением динамики спинномозговой жидкости - развивается в следствии обструкции путей циркуляции ликвора при опухолях, гематомах, сужение сильвиева водопровода, инфекции; нарушения всасывания ликвора при остром менингите, субарахноидальном кровоизлиянии, карциноматозном менингите, саркоидозе;
4. идиопатическая - диагностическими критериями являются: симптомы повышенного внутричерепного давления (головная боль, отек диска зрительного нерва, давление ликвора больше 25 см водного столба), но при этом состав ликвора нормальный, отсутствуют топические неврологические симптомы, отсутствуют подозрения на внутричерепной венозный тромбоз, а компьютерная или магнитно‐резонансная томография показывает нормальную структуру черепа и головного мозга).

Обследование пациента с застойным диском зрительного нерва

Помимо уточнения неврологических проблем (характера головной боли и истории развития заболевания, наличия в анамнезе эпизодов лихорадки) необходимо следующее:

• оценка моторики глазного яблока и проведение cover‐test при взгляде прямо и в крайних положениях глаз в восьми точках (паралич отводящего нерва может сочетаться с ВЧГ), проверить наличие болезненности при движениях;
• оценка зрачковых реакций (относительный афферентный зрачковый дефект, как правило, отсутствует так как зрительные функции не страдают до начала атрофии ДЗН, но необходимо помнить о жалобах, описанных выше);
• оценка остроты зрения, цветовой чувствительности, рефрактометрия (выявление скрытой гиперметропии и разницы в рефракции над диском);
• периметрия (искать концентрическое сужение, скотомы);
• тонометрия (обратить внимание на асимметрию ВГД);
• бинокулярная офтальмоскопия в динамике с фотографированием глазного дна для объективизации динамического наблюдения;
• УЗИ орбит (выявление орбитальных причин отека, друз ДЗН, измерение толщины зрительного нерва и проминенции диска зрительного нерва);

Классификация застойного диска зрительного нерва по стадиям

При застойном диске зрительного нерва может быть выделено несколько стадий в соответствие со шкалой Фризена (шкала составлена на основании исследования , проведенного с использованием фотографирования глазного дна и показавшего хорошую воспроизводимость между различными наблюдателями; специфичность колебалась от 88% до 96%, чувствительность между 93% и 100%; результаты были более точными при обследовании в бескрасном свете).

0 стадия

Нормальный ДЗН с носовой и височной границами, размытыми вышележащими пучками нервных волокон в обратной пропорции к диаметру диска (небольшая размытость при большом диске, и наоборот). Расположение околодисковых пучков нервных волокон строго радиальное, без извилистости расходящихся аксонов. Размытость верхней и нижней границ не принимается во внимание из‐за большого числа вариантов нормы. В редких случаях, главные сосуды могут быть прикрыты вышележащими нервными волокнами на границе диска, как правило, в верхнем полюсе.

1 стадия

Избыточная (по отношению к диаметру диска) стушеванность носовой границы диска зрительного нерва, с нарушением нормального радиального расположением пучков нервных волокон. Височная часть остается в норме, по крайней мере в пределах папилломакулярного сектора. Эти изменения приводят к образованию тонкого сероватого гало по окружности диска зрительного нерва, височная сторона ДЗН не затронута отеком /отек в виде буквы С/, экскавация четко определяется (как правило, лучше всего оценивается при малом увеличении и непрямой офтальмоскопии).

2 стадия

Появляется проминенция носовой части ДЗН и размытость височного края. Гало окружает диск полностью. Концентрические или радиальные ретинохороидальные складки могут появиться уже на этом этапе. Экскавация все еще четко определяется.

3 стадия

Появляется проминенция височной границы и явное увеличение диаметра ДЗН. Проминирующие границы перекрывают один или несколько сегментов крупных ретинальных сосудов (сосуды утопают в отечной ткани), либо становятся невидны в том месте где они, изгибаясь, покидают диск. Гало имеет расширяющийся внешний бахромчатый край. Экскавация может быть сглажена.

4 стадия

Проминенция всего ДЗН в комбинации со сглаживанием экскавации или ее сдавлением до размеров щели, или с частичным погружением крупных сосудов в отечную ткань не только на краю, но и на поверхности диска.

5 стадия

Увеличение проминенции диска превосходит расширение его диаметра. ДЗН представляет относительно гладкий куполообразный выступ с узким и нечетко отграниченным гало. Сосуды резко изгибаются, взбираясь на крутой подъем, частично или полностью погружаются в отечную ткань по всей поверхности диска.

1 и 2 стадии можно оценить как застойный диск зрительного нерва легкой степени, 3 стадию - средней, а 4 и 5 стадии - тяжелой степени.

Ранние симптомы застойного диска зрительного нерва, которые могут помочь в диагностике

Гиперемия диска, мелкие единичные кровоизлияния в слое нервных волокон

Отсутствие в классификации указаний на гиперемию (или бледность), кровоизлияния и ватообразные очаги является намеренным, в силу значительной изменчивости этих признаков при различных патогенетических условиях, а также у разных пациентов при одинаковых условиях. Однако, в каждом конкретном случае, весьма уместно делать отметку о наличии или отсутствии каждого из этих признаков. Очевидно, что чем полнее информация, тем легче поиск основной причины, и заметнее любые изменения внешнего вида с течением времени.

По мере прогрессирования застоя увеличивается количество и размеры кровоизлияний, появляются очаги мягких экссудатов, складки сетчатки и хориоидеи.

Через несколько месяцев гиперемия сменяется бледностью, сглаживается экскавация - формируется вторичная атрофия. Возможно появление мелких блестящих кристаллических отложений на поверхности диска (псевдодрузы диска).

Спонтанная венозная пульсация

Симптом является полезным и подтверждающим ЗДЗН в тех случаях, когда пульсация была зафиксирована ранее и при наблюдении в динамике она пропадает. Здесь можно говорить об отрицательной динамике. Так же при оценке эффективности лечения - восстановление пульсации говорит о положительной динамике. Но необходимо помнить, что пульсация отсутствует у 10% здоровых людей, а при внутричерепной гипертензии пропадает при повышении ВЧД более 190 мм водного столба.

Ретинальные рефлексы

Околососковый рефлекс

В начальных стадиях рефлекс расположен ближе к диску, слабо выражен как обрывок дуги (чаще определяется с носовой стороны), чем он ближе к диску тем тоньше и ярче, по мере нарастания отека рефлекс становится шире, тускнеет и отодвигается к переферии, обычно верхний и нижний края рефлекса находятся от диска дальше чем середина, края не смыкаются (в тяжелых случаях отек распространяется на височную часть и рефлекс располагается с обеих сторон - "ДЗН в скобках").

Надсосковый рефлекс

Формируется, если контурирует сосудистая воронка (кольцевидный рефлекс на вершине ДЗН вокруг экскавации)

Патологические рефлексы глазного дна

Фовеолярный рефлекс приобретает форму размытого пятна, нормальный макулярный рефлекс становится патологическим, а затем они исчезают; если отек нарастает, появляются бликовые и линейные рефлексы.

Особенности ретинальных рефлексов при других состояниях

• псевдозастойный ДЗН - околососковый рефлекс расположен концентрически относительно диска края могут смыкаться, образуя кольцо;
• друзы ДЗН - околососковый рефлекс расположен со стороны друз;
• ретробульбарный неврит - макулярный рефлекс становится патологическим - расширяется, теряет четкие очертания, разбивается на отдельные блики, затем становится неразличим как кольцевидное образование; на его месте появляются бликовые рефлексы; фовеолярный рефлекс приобретает форму размытого пятна, увеличивается его подвижность исчезает вместе или чуть позже макулярного у части больных особенно при длительном течении становятся видны линейные рефлексы между диском и макулой;
• первичная атрофия ДЗН - ослабление и исчезновение всех рефлексов (атрофия слоя нервных волокон), рефлекс на сосудах становится ярче, а затем неравномерным и крапчатым как при атеросклерозе;
• вторичная атрофия ДЗН - отличительный признак наличие околососкового рефлекса (границы диска не всегда убедительны).

Офтальмохромоскопия при застойном диске зрительного нерва

• в бескрасном свете: ДЗН приобретают светло‐зеленый цвет, становятся видны мелкие расширенные сосуды в большом количестве, диск кажется покрытым сосудистой сетью, боковые сопровождающие полосы вдоль крупных сосудов видны лучше чем в обычном свете, хорошо виден рисунок нервных волокон, они утолщены, промежутки между волокнами расширены, геморрагии видны лучше и в большем количестве, проминенция диска выглядит более рельефно, рефлексы и перрипапиллярный отек сетчатки различаются отчетливей;
• в красном свете: у некоторых больных явления застоя неразличимы, проявляются очертания контура диска, особенно хорошо в непрямом освещении (признак не является патогномоничным, т. к. возникает не у всех и никакой зависимости от причины отека не было выявлено); обнаруживаются глубоко расположенные друзы диска, неразличимые в обычном свете (округлой формы светлые/"светящиеся" образования с пародоксальной тенью, напоминающие пузырьки, сливающиеся в глыбки или напоминающие тутовую ягоду);
• в пурпурном свете: диск в виде красно‐пурпурного размытого пятна, окруженного широкой синей зазубренной каймой.

Тактика

1. Сравнить текущие данные с предыдущими осмотрами.
2. Тщательно зафиксировать текущее состояние ДЗН (лучше если это будет фотография).
3. Повторный осмотр через 1‒2 недели с проведением того же комплекса обследований.
4. При постановке диагноза ЗДЗН - консультация невролога для принятия решения о тактике ведения, направления на КТ или МРТ головного мозга, орбит и зрительного нерва.
5. Если в итоге выставляется идиопатическая внутричерепная гипертензия - наблюдение терапевта (контроль АД, индекса массы тела в динамике).

Прогноз

При естественном течении застойный диск переходит во вторичную атрофию с потерей зрительных функций.

Ювенильная макулярная дегенерация сопровождается дистрофическими изменениями желтого пятна сетчатки. Первыми симптомами заболевания является двустороннее снижение зрения, возникающее в возрасте 10-20 лет.

Классификация

Выделяют несколько форм болезни Штаргардта, которые зависят от зоны распространения патологического процесса:

• Макулярная область;
• Средняя периферия;
• Парацентральная зона;
• Смешанная форма (патология расположена как в центре, так и на периферии).

Этиология

Путем генетического анализа было установлено, что ювенильная макулярная дегенерация наравне с желто-пятнистым глазным дном является фенотипическим проявлением одной и той же мутации. Тип наследования этой патологии обычно аутосомно-рецессивный, но иногда и аутосомно-доминантный.

Методом позиционного клонирования установлен локус гена, который экспрессируется в фоторецепторах.

Патогенез

При болезни Штаргардта происходит выраженное накопление липофусцина, которые ингибирует окислительную функцию лизосом. В результате увеличивается кислотность клеток глазного дна и нарушается их мембранная целостность.

Клиническая картина

Если речь идет о центральной дистрофии Штаргардта, то внешне зона макулы выглядит как «бычий глаз», «битый металл», «кованая бронза» или атрофия хориоидеи.

При «бычьем глазе» имеется темная центральная зона, которая окружена кольцом гипопигментации. Далее обычно следует еще одно кольцо гиперпигментации. При этом сосуды сетчатки не изменены, отмечается бледность диска зрительного нерва с темпоральной стороны (атрофия нервных клеток в папилломакулярном пучке). Макулярное возвышение и фовеолярный рефлекс отсутствуют.

При желто-пятнистом глазном дне в заднем полюсе глаза (ретинальный пигментый эпителий) имеются желтовато-белые пятна, форма и величина которых различна. С течением времени величина и форма пятен изменяется, цвет из становится из желтого сероватым, а границы размываются.

Диагностика

Важную роль в диагностике ювенильной макулярной дегенерации играет время появления первых симптомов (в детском или юношеском возрасте).
При гистологическом исследовании можно обнаружить увеличение пигмента в центральной области глазного дна. Также возникает атрофия или комбинация атрофии и гипертрофии пигментного эпителия сетчатки. Вещество желтых пятен состоит из липофусциноподобного материала.

Периметрия у пациентов с заболеванием Штаргардта позволяет выявить относительные или абсолютные скотомы. Размер их зависит от сроков заболевания и его распространенности. Если речь идет о желто-пятнистом глазном дне, то макулярная зона обычно не задействована, поэтому изменений поля зрения может не быть.

Цветоаномалия чаще всего возникает при центральной локализации и проявляется дейтеранопией или красно-зеленой дисхромазией.

Иногда желто-пятнистое глазное дно не сопровождается снижением зрения. Однако пространственная контрастная чувствительность снижается во всех диапазонах частот (особенно в зоне средних пространственных частот). В центральной зоне в пределах 6-10 градусов отсуствует контрастная чувствительность колбочковой системы.

В начальных стадиях болезни Штаргардта центральной формы отмечается снижение макулярной электроретинограммы, а в поздних стадиях она отсутствует. Если поражается периферия, то изменения возникают только в развитых стадиях и проявляются снижением колбочковых и палочковых компонентов ретинограммы. При этом симптомы у пациентов, как правило, отсутствуют, а острота, поле зрения и цветовосприятие находятся в пределах нормы. Может быть незначительно снижена темновая адаптация.

При флуоресцентной ангиографии при нормальном фоне выявляют области гипофлуоресценции (или ее отсутствия) с видимыми хориокапиллярами. В макулярной области отсутствует свечение в результате накопления липофусцина, который экранирует флуоресцеин. Если зоны гипофлуоресценции становятся гиперфлуоресцирующими, то это говорит об атрофии пигментного эпителия сетчатки.

Дифференциальная диагностика

Диагностику может затруднять сходство клинических проявлений различного рода дистрофий макулы. Болезнь Штаргардта нужно отличать от семейных друз, пятен сетчатки Кандори, колбочковой (палочково-колбочковой) дистрофии, доминантной прогрессирующей дистрофии фовеа, ювенильного ретиношизиса, приобретенных лекарственных дистрофий, вителлиформной макулярной дистрофии.

Лечение

Провести патогенетически обоснованное лечение невозможно, поэтому пациенты с ювенильной макулярной дегенерацией являются инвалидами с детства. Эти пациенты требует мониторного наблюдения с определением границ поля зрения, выполнением электроретинографии и электроокулографии.

Прогноз

При болезни Штаргардта отмечается прогрессивное снижение зрительной функции (особенно в юношеском или детском возрасте), что является следствием выраженных изменений в макуле.

Офтальмоскопия в обратном виде предназначена для быстрого осмотра всех отделов глазного дна. Ее проводят в затемненном помещении - смотровой комнате. Источник света устанавливают слева и несколько сзади от пациента (рис. 6.9). Врач располагается напротив пациента, держа в правой руке офтальмоскоп, приставленный к его правому глазу, и посылает световой пучок в исследуемый глаз. Офтальмологическую линзу силой +13,0 или +20,0 дптр, которую врач держит большим и указательным пальцами левой руки, он устанавливает перед исследуемым глазом на расстоянии, равном фокусному расстоянию линзы, - соответственно 7-8 или 5 см (рис. 6.10). Второй глаз пациента при этом остается открытым и смотрит в направлении мимо правого глаза врача. Лучи, отраженные от глазного дна пациента, попадают на линзу, преломляются на ее поверхности и образуют со стороны врача перед линзой, на ее фокусном расстоянии (соответственно 7-8 или 5 см), висящее в воздухе действительное, но увеличенное в 4-6 раз и перевернутое изображение исследуемых участков глазного дна. Все, что кажется лежащим вверху, на самом деле соответствует нижней части исследуемого участка, а то, что находится снаружи, соответствует внутренним участкам глазного дна.

Ход лучей при данном способе исследования представлен на рис. 6. 11.

В последние годы при офтальмоскопии используют асферические линзы, что позволяет получить практически равномерное и высокоосвещенное изображение по всему нолю обзора. При этом размеры изображения зависят от оптической силы используемой линзы и рефракции исследуемого глаза: чем больше сила линзы, тем больше увеличение и меньше видимый участок глазного дна, а увеличение в случае использования одной и той же силы линзы при исследовании гиперметропического глаза будет больше, чем при исследовании миопического глаза (вследствие различной длины глазного яблока).

Офтальмоскопия в прямом виде позволяет непосредственно рассмотреть детали глазного дна, выявленные при офтальмоскопии в обратном виде. Этот метод можно сравнить с рассматриванием предметов через увеличительное стекло. Исследование выполняют с помощью моно-или бинокулярных электрических офтальмоскопов различных моделей и конструкций, позволяющих видеть глазное дно в прямом виде увеличенным в 13-16 раз. При этом врач придвигается как можно ближе к глазу пациента и осматривает глазное дно через зрачок (лучше на фоне медикаментозного мидриа-за): правым глазом правый глаз пациента, а левым - левый.

При любом способе офтальмоскопии осмотр глазного дна проводят в определенной последовательности: сначала осматривают диск зрительного нерва, далее - область желтого пятна (макулярную область), а затем - периферические отделы сетчатки.

При осмотре диска зрительного нерва в обратном виде пациент должен смотреть мимо правого уха врача, если исследуют правый глаз, и на левое ухо исследователя, если осматривают левый глаз. В норме диск зрительного нерва круглой или немного овальной формы, желтовато-розового цвета с четкими границами на уровне сетчатки (рис. 6.13). Из-за интенсивного кровоснабжения внутренняя половина диска зрительного нерва имеет более насыщенную окраску. В центре диска имеется углубление (физиологическая экскавация), это место перегиба волокон зрительного нерва от сетчатки к решетчатой пластинке.

Кнаружи от зрительного нерва, на расстоянии двух диаметров диска от него, располагается желтое пятно, или макулярная область (анатомическая область центрального зрения). Врач видит его при исследовании, когда пациент смотрит прямо в офтальмоскоп. Желтое пятно имеет вид горизонтально расположенного овала, немного более темного, чем сетчатка. У молодых людей этот участок сетчатки окаймлен световой полоской - макулярным рефлексом. Центральной ямке желтого пятна, имеющей еще более темную окраску, соответствует фовеальный рефлекс. Картина глазного дна у разных людей различается цветом и рисунком, что определяется насыщенностью эпителия сетчатки пигментом и содержанием меланина в сосудистой оболочке. При прямой офтальмоскопии отсутствуют световые блики отражений от сетчатки, что облегчает исследование. В головке офтальмоскопа имеется набор оптических линз, позволяющих четко фокусировать изображение.

Офтальмохромоскопия . Методика разработана профессором А. М. Водовозовым в 60-80-е годы. Исследование осуществляют с помощью специального электрического офтальмоскопа, в который помещены светофильтры, позволяющие осматривать глазное дно в пурпурном, синем, желтом, зеленом и оранжевом свете.

Офтальмохромоскопия похожа на офтальмоскопию в прямом виде, она значительно расширяет возможности врача при установлении диагноза, позволяет увидеть самые начальные изменения в глазу, не различаемые при обычном освещении. Например, в бескрасном свете хорошо видна центральная область сетчатки, а в желто-зеленом четко вырисовываются мелкие кровоизлияния.

Зависит от наличия капилляров. Толщина их слоя эквивалентна толщине слоя нервных волокон, поэтому и в норме различна градация цвета: от почти красного в носовой части до бледно-розового в височной. У молодых людей часто цвет желто-розовый, у детей до 1 года цвет диска бледно-серый.

При патологии – ДЗН может быть деколорирован, гиперемирован, синюшно- серый. Однотонность окраски - аномальное развитие ДЗН (часто при этом амблиопия) наблюдается при тапеторетинальной дистрофии, в старческом возрасте.

Границы.

Четкие в норме или стушеваны при патологии. Офтальмоскопической границей диска является край хориоидеи. Когда имеется недоразвитие сосудистой оболочки, косое положение диска или растяжение заднего полюса глаза при миопии (миопический конус) – сосудистая оболочка отходит от края диска.

Старческий нимб – перипапиллярная зона атрофии без заметных расстройств зрительных функций.

Размеры.

Отметить нормальный размер (истинный размер 1200-2000 микрон), увеличен или уменьшен. В гиперметропических глазах диски визуально обычно меньше, в эмметропических – больше. С возрастом размеры диска не изменяются, но часть опорной ткани атрофируется, эта атрофия проявляется уплощением ДЗН.

Форма. В норме круглая или слегка овальная.

Центральное углубление (сосудистая воронка, физиологическая экскавация) – место входа и выхода сосудов сетчатки. Формируется к 5-7 годам. Максимальный диаметр в норме 60% от диаметра диска (ДД), площадь – 30% от всей площади диска. В некоторых случаях экскавация отсутствует и центральная часть диска занята глиальной и соединительной тканью (мениск Кунта) и сосудами сетчатки. Иногда (у 6% эмметропов) физиологическая экскавация доходит в глубину до решетчатой пластинки склеры и последняя видна как белый овал с темными точками.

Патологическая экскавация (глаукомная) отличается размерами, глубиной, прогредиентным течением вплоть до прорыва к краю ДЗН (отношение диаметров Э/Д от 0,3 до 1,0), наличием параллакса сосудов по краю диска.

Уровень по отношению к плоскости глазного дна.

В норме носовой, верхний и нижний участки ДЗН несколько выстоят по сравнению с окружающей тканью сетчатки (проминенция в стекловидное тело), а височный находится на одном уровне с сетчаткой.

Атипичный ДЗН («косой диск») – встречается в 1% случаев в здоровых глазах. Из-за косового хода ДЗН в склеральном канале такой диск имеет суженную в горизонтальном меридиане форму, пологое положение всей височной стороны и подрытый носовой край экскавации.

Отеки ДЗН:

Воспалительный (неврит-папиллит),

Циркуляторные (передняя ишемическая нейропатия, васкулит диска – неполный тромбоз ЦВС),

Гидродинамический (застойный диск).

Псевдозастойный диск – у ¼ пациентов с гиперметропией, бывает обусловлен и друзами. Причина в гипертрофии глиальной ткани в центральном углублении диска в период внутриутробного развития. Степень выраженности различна. Часто это увеличение насыщенности розового цвета, некоторая смазанность носовой, верхней и нижней границы при нормальном состоянии сосудов сетчатки. Для исключения патологии необходимо динамическое наблюдение с контролем зрительных функций, контролем размеров слепого пятна (здесь не увеличены).

Недоразвитие папилло-макулярного сектора диска : ДЗН имеет бобовидную форму. Височный сектор отсутствует, в этом участке отмечается отложение пигмента.

Колобома входа диска – в области диска видно широкое отверстие размером в 2-2,5 ДД, окруженного пигментом. На дне отверстия, которое находится на 3-4 диптрии ниже уровня сетчатки, виден розовый диск. Центральные сосуды взбираются по боковой поверхности этой впадины на поверхность сетчатки. Зрительные функции, как правило, не нарушены.

Миелиновые оболочки волокон области диска и сетчатки (у 0,3% людей). В норме у людей граница их распространения – решетчатая пластинка. Офтальмоскопически миелиновые волокна с четкими границами, идут из глубины диска, напоминают языки белого пламени. Сосуды сетчатки теряются в этих языках. На зрение не влияют.

Инверсия диска – обратное расположение, при этом сосуды сетчатки располагаются в височной половине диска, а не носовой.

Симптом Кестенбаума – уменьшение числа сосудов на диске менее 7 (симптом атрофии зрительного нерва).

Друзы диска – аномальные гиалиновые тельца в виде желтовато-белых узелков, расположенных на поверхности диска или в его ткани. Диски с друзаи не гиперемированы, границы могут быть фестончатыми, нет экссудата и венозного стаза. Физиологическая экскавация сглажена, края стушеваны, неровные. В сомнительных случаях – флюоресцентная ангиография.

Эвульзия – вырывание зрительного нерва из склерального кольца. Офтальмоскопически – вместо диска видно отверстие.

Авульзия – разрыв, отрыв диска от склерального кольца. Диск при этом остается на месте. Острота зрения = 0.

Омнубеляция – периодические затуманивания, преходящая потеря зрения, проявляющиеся при повышении внутричерепного давления.

У новорожденных светло-желтая, по размеру соответствует площади ДЗН. К 3-5 летнему возрасту желтоватый фон уменьшается и макулярная область почти сливается с розовым или красным фоном центральной зоны сетчатки. Локализация определяется в основном по бессосудистой центральной зоне сетчатки и световым рефлексам, располагающимся примерно на 25 0 темпоральнее ДЗН. Макулярный рефлекс определяется в основном до 30 лет, затем постепенно угасает.

Сетчатка

Прозрачность.

В норме прозрачная (даже слой пигментного эпителия). Толщина у ДЗН 0,4 мм, в области макулы 0,1-0,03 мм, у зубчатой линии 0,1 мм. Фон глазного дна розовый. Следует осмотреть ближнюю, среднюю и крайнюю периферию.

Первая зона, иначе – задний полюс – круг, радиус которого равен удвоенному расстоянию от ДЗН до фовеолы. Вторая – средняя зона – кольцо, расположенное кнаружи от первой зоны до назальной части зубчатой линии и проходящее через темпоральную часть в экваториальной области. Третья зона – остальная часть сетчатки кпереди от второй. Она наиболее подвержена ретинопатии.

Паркетное глазное дно – неравномерно красного цвета, на котором видны полосы, образуемые сосудами и более темные участки между ними. Это обусловлено незначительным количеством ретинального пигмента и большим количеством пигмента сосудистой оболочки (вариант нормы).

Аспидное глазное дно – фон аспидно-серый. Норма для людей темной расы.

Альбинотическое глазное дно : бледно-розовой окраски (мало пигмента в слое пигментного эпителия сетчатки и хориоидее и просвечивает склера). Сосудистый рисунок хориоидеи хорошо виден.

«Истончение сетчатки» - этот офтальмологический термин неверен в принципе, так как даже отсутствие сетчатки не ведет к изменению цвета глазного дна. Если видны сквозь сетчатку крупные и средние сосуды хориоидеи, это означает, что слой пигментного эпителия сетчатки и хориокапиллярный слой сосудистой погибли.

А) Калибр.

Отметить состояние калибра сосудов (артерии и вены): нормального калибра, сужены, расширены, облитерированы. При сужении артерий отметить артериовенозное соотношение.

Нормальная разница в соотношении калибра А и В наиболее выражена у новорожденных 1:2, уменьшается с возрастом – у взрослых 2:3 и снова увеличивается у пожилых.

Б) Ход сосудов.

Отметить: в норме, патологическая извитость, артериовенозный перекрест.

ЦАС и ЦВС имеют по 4 ветви, снабжая кровью 4 квадранта сетчатки – верхний и нижний височные, верхний и нижний носовые. Проходят сосуды в слое нервных волокон, мелкие веточки разветвляются до наружного сетчатого слоя. До первого разветвления сосуды называются сосудами первого порядка, от первого до второго – сосудами второго порядка и т.д.

6-10-2014, 18:42

Описание

Наиболее заметной и выделяющейся частью глазного дна является сосочек зрительного нерва с идущими От него во все стороны сосудами (табл. 5, рис. 1). Для того, чтобы видеть сосочек, необходимо предложить исследуемому смотреть немного в сторону своего носа иди, как уже указывалось ранее, исследуемый должен направить взор при исследовании левого глаза на левое ухо врача, а при исследовании правого глаза смотреть несколько мимо правою глаза исследующею.

Если же сосочек в ноле зрения не попадает, то его, при офталмоскопировании в прямом виде, можно легко найти по сосудам сетчатки. Для этого необходимо заметить в каком направлении идут после разветвления сосуды, и если окажется, например, что в данном участке глазного дна сосуды идут кверху сосочек надо искать внизу, если сосуды идут плево - сосочек расположен справа и т. д.

Это наглядно видно на рис. 36, где схематически изображено глазное дно, часть которого, очерченная кругом, попала в офталмоскопическое поле зрения, Н указанном участке глазного дна посуды после разветвления идут вправо, следовательно, сосочек расположен слева. Иначе говори, вершина учла, образованного разветвлением сосудов сетчатки, как стрелка указывает то направление, в котором надо искать сосочек зрительного нерва.

Если больного заставить постепенно смешать глаз в направлении, указанном этой «анатомической стрелкой», в поле зрения появится отыскиваемый сосочек.

Этим способом отыскивания сосочка по сосудам можно воспользоваться и при офталмоскопировании в обратном виде, надо только помнить, что при исследовании этим методом боль, ной должен поворачивать глаз не в том направлении, где находится сосочек, и в противоположном (против анатомической стрелки).

Впрочем, местонахождение сосочка можно определить уже при просто у офталмоскопическом просвечивании, а именно: если с расстояния 40- 60 см направить офталмоскопом в глаз пучок света, то, как известно, рефлекс с глазного дна будет наиболее яркий тогда, когда свет отражается от более светлой поверхности сосочка. Пели, теперь, не теряя этот участок глазного дна, приступить к офталмоскопическому исследованию, то сосочек зрительного нерва окажется в офталмоскопичсеком поле зрения.

Сосочек представляется с виде желтоватокрасиого или сероватокрасною цвета кружка, который всегда светлее остального дна глаза п особенно выделяется -в пигментированных глазах. Форма сосочка или совершенно круглая или слегка овальная. Внутренний край сосочка, как правило, менее, четко очерчен, чем наружный. Объясняется это тем, что во внутренней части сосочка больше нервных волокон и сосудов.

По этой же причине внутренняя половина сосочка имеет более красный цвет, чем наружная, где слой нервных подокон тоньше и поэтому яснее виден белый рефлекс решетчатой пластинки. Сосочек бывает довольно часто окружен узкой желтоватобелой полоской, которая прилегает в виде серпа к ею наружной части или охватывает сосочек сплошным кольцом.

Это так называемое склеральное кольцо зависит от того, что отверстие в сосудистой оболочке, через которое проходит зрительный нерп, бывает больше, чем отверстие в склере, которая и видна в виде желтоватобелого серпа или кольца.

Около наружной границы склерального кольца часто наблюдается скопление пигмента, что объясняется более сильной пигментацией края отверстия в сосудистой оболочке. Темная полоска, окаймляющая некоторую часть соска, называется хориоидальным кольцом, ширина его в отдельных случаях может достигать 14 PD (РD- диаметр сосочка).

Сосуды сетчатки выходят или из центра сосочка или несколько кнутри от центра. Дальнейшее направление сосудов и их деление описано выше в анатомическом очерке. Отличить артерии от вен довольно легко: артерии несколько тоньше вен, имеют более светлый (оранжевокрасный) цвет и менее извиты.

Вены всегда кажутся более толстыми, так как они сдавлены (сплющены) давлением стекловидного тела, имеют вишнево-красный цвет и более извиты. Артерии отличаются от вен также характерным рефлексом в виде светлой центральной полоски, которая хорошо видна па крупных стволах сосудов. На артериях вентральные световые полоски имеют светло-розовый цвет, ширина их около 14 диаметра сосуда.

В тех местах, где сосуд делает изгиб, так что он больше не находится в плоскости, перпендикулярной, рительной линии наблюдателя, светлая пенфальнам полоска или становится плохо заметной или исчезает совсем. Световые рефлексы на артериях зависят от отражения света центральной частью двигающегося в сосудах кровяного столбика. На венах светлые центральные полоски белого цвета, ширина их значительно меньше, чем на артериях, и равна от 110 до 112 - диаметра сосуда.

Она исчезает при малейшем изгибе вены в той плоскости, которая не расположена перпендикулярно к зрительной липни наблюдателя. Световые рефлексы па крупных стволах вен в области сосочка и в непосредственной близости от пего могут часто отсутствовать. Стерки сосудов почти совершенно прозрачны, однако в некоторых случаях наблюдается двухконтурность артерий в виде нежных, белых световых полосок, которые сопровождают сосуд с одной и другой стороны, параллельно центральной световой полоске.

Указанные дополнительные световые полоски можно наблюдать па крупных ствола:-: артерий только в области сосочка или вблизи от него.
В некоторых глазах с резко пигментированным глазным дном, вокруг сосочка па протяжении нескольких РD сетчатка имеет Серова, создается впечатление, как буди; задний отдел глазного дна затяну г легкой вуалью. При детальном осмотре (в прямом виде) можно заметить, что сетчатка вокруг сосочка как бы исчерчена множеством радиально расположенных полосок, что зависит от наличия в ней развитой опорной ткани, которая располагается, главным образом, по ходу нервных волокон.

В глазах с резко пигментированным глазным дном можно наблюдать волнообразные блестящие белые полосы, которые располагаются в основном вдоль сосудов, но могут и пересекать последние. Иногда они имеют форму самых разнообразных фигур: серпа, неправильного опала в т. д. По какую бы форму эти волнообразные полосы ни имели, они представляют собой ничто иное, как световые рефлексы сетчатки.

В этом легко убедиться, если по время исследования легким вращением офталмоскопа смещать в разные стороны освещенный участок глазного дна; наблюдаемые полосы при этом изменяют свою форму, положение, а некоторые исчезают совсем. Такая необычная картина глазного дна часто смущает малоопытных исследователей и они склонны объяснять наблюдаемое явление наличием в сетчатке воспалительного процесса, т. е. рассматривают такое глазное дно не как нормальное, а как патологически измененное.

Световые рефлексы сетчатки возникают по той причине, что глазное дно фактически не имеет строго сферическую поверхность, так как membrana limitans interna над сосудами сетчатки несколько промикирует вперед и, вследствие этого, между сосудами образуются вогнутоцилиндрические поверхности, которые и отражают свет офталмоскопа в виде ярких рефлексов. Все эти рефлексы при расширенном зрачке менее заметны или даже исчезают вовсе.

Освещенное офгалмоскопом глазное дно, па котором видны сосочек и сосуды сетчатки, может иметь в разных глазах не только разный цвет, по и своеобразный рисунок. У блондинов глазное дно светлое и имеет светло красный цвет, у брюнетов оно тёмнокрасного цвета, а у людей с резко пигментированной кожей (негров) глазное дно почти черное (цвет воронового крыла).

Цвет глазного дна обусловливается, просвечивающейся через прозрачную сетчатку, сосудистой оболочкой, которая имеет красный цвет. Но, так как самый наружный слон сетчатки покрыт пигментом, то в зависимости от количества ретинального пигмента и его физиологической окраски, видоизменяется и цвет глазного дна. В тех случаях, когда наружный слой сетчатки слабо пигментирован и, вследствие этого, хорошо видна сосудистая оболочка, глазное дно имеет не только яркокрасный цвет, но и пестрый рисунок: оно представляется состоящим из широких, петлистых оранжевокрасных лент, с темными полосами и пятнами между ними.

Это видны хориоидальные сосуды, которые отличаются от сосудов сетчатки прежде всего тем, что они похожи на широкие, густо переплетающиеся лепты, что объясняется наличием у этих сосудов большого количества анастомозов. Проходят сосуды хориондеи под ретинальными сосудами, световых рефлексов они не имеют, отличить артерии от вен нельзя. При рассматривании глазного дна в области экватора иногда удастся видеть вортикозпые вены, к которым со всех сторон, в виде радиально расположенных лент, подходят вены хориоидеи (табл. 30, рис. 1).

В некоторых глазах, особенно у лиц с выраженной пигментацией кожи и волос, вследствие скопления пигмента в строме сосудистой оболочки, интерваскулярные пространства между сосудами хориоидеи резко выделяются своей пигментацией и могут иметь темно- коричневый и даже чернокоричневый цвет. Глазное дно в таких случаях имеет своеобразный пятнистый, почти мраморный вид (fundus labulatus).

Тот, кто видит такой глаз впервые, может обнаруженные изменения глазного дна легко принять за патологические, но если обратить внимание па то, что темные пятна расположены на глазном дне в определенной закономерности, соответствующей распределению сосудов-хориоидеи, а также на то, что по мере приближения к экватору становятся уже и менее извитыми, никаких сомнений ч том, что данное глазное дно нормальное, быть не может (табл. 5, рис. 2).

В альбинотических глазах, в которых пигмент отсутствует, как в пигментном эпителии сетчатки, так и в сосудистой оболочке, между сосудами хориоидеи, имеющими вид светлокрасных полос, видны белые, блестящие участки просвечивающейся склеры.

Очень важной и наиболее трудной для исследования частью дна глаза является область желтого пятна. Для того, чтобы при исследовании в обратном виде найти желтое пятно, больного вставляют смотреть на отверстие в офталмоскопе, так как при направлении взгляда в офталмоскопическом поле зрения будет находиться область глазного дна, соответствующая одному полюсу глазного яблока, где, как известно, и расположено желтое пятно.

Надо помнить, что при данном методе исследования сосочек зрительного нерва находится кнаружи от желтого пятна (обратное изображение), приблизительно на расстояний-2 PD.

При офталмоскопировании в прямом виде желтое пятно удобнее всего находить, ориентируясь наружной частью сосочка. Для этого прежде всего отыскивают сосочек зрительного нерва, берут за исходную точку наружный край сосочка, и легким вращением офталмоскопа перемещают "Освещенный участок кнаружи, где и ищут желтое пятно.

Если его обнаружить не сдается, лучше снова возвратиться к краю сосочка и оттуда опять идти кнаружи, так как иначе легко отклониться книзу пли кверху от действительного местонахождения желтого пятна. Главное затруднение при исследовании желтого пятна заключается в том, что эта область наиболее чувствительна к свету и при освещении дна офталмоскопом наступает резкое сужение зрачка.

В связи с этим, иногда бывает целесообразно пользоваться для офталмоскопп рования плоским зеркалом, которое направляет в глаз меньшее количество света, а при потреблении электрического офталмоскопа следует просто понижать степень накала лампочки.

Желтое пятно офталмоскопически характеризуется прежде всего тем, что к нему со всех сторон направляются мелкие артериальные веточки. Эта область, величиной С сосочек, расположена приблизительно на 2 PD кнаружи от сосочка зрительного нерва (табл. 6, рис. 1-е). При исследовании в обратном виде она окружена ярким световым рефлексом, который имеет вид горизонтально расположенного овала (табл. 6, рис. 1-в), Вертикальный диаметр овала равен диаметру сосочка, горизонтальный- несколько больше.

Внутренняя граница овала очерчена резко, наружная - нечеткая. Описанный световой рефлекс, который называют макулярным рефлексом, особенно хорошо виден у лиц с резко пигментированным глазным дном, а также у гиперметролов. Ограниченный макулярным рефлексом участок более темный, чем окружающая его часть глазного дна, и имеет слегка матовый оттенок. В центре указанного участка часто можно видеть круглое краснокоричневое пятнышко, соответствующее fovea centralis и зависящее от того, что через истонченную в этом месте сетчатку лучше видна сосудистая оболочка (табл. 6, рис. 1-а).

Диаметр его приблизительно равен – 13-16 РD но иногда пятнышко бывает и больших размеров и имеет неправильную треугольную форму. Особенно хорошо видно пятнышко в глазах со слабо пигментированным дном, где оно имеет красный цвет и несколько напоминает кровоизлияние. При исследовании в прямом виде макулярный рефлекс обычно отсутствует, но если и при этом методе исследования производить сильное освещение глазного дна, что часто бывает при применении электрического офталмоскопа, то он почти так же хорошо виден, как и при исследовании в обратном виде.

Темное пятнышко, соответствующее fovea centralis, более четко видно при исследовании в прямом виде и, кроме этого, при исследовании этим методом, в центре пятнышка ясно улавливается светлый рефлекс, так называемый фовеальный рефлекс, который в одних случаях напоминает светящуюся точку, а г, других имеет форму серпа или колечка (табл. 6, рис. 1-d). И ел и производить легкие вращения офталмоскопом, как это делают при скиаскопии, то можно заметить, что фовсальный рефлекс несколько изменяет свою форму и положение.

Макулярный и фовеальный рефлексы, так же, как и остальные рефлексы сетчатки, хуже видны при расширенном зрачке. Причина рефлексов в области желтого пятна имеет следующее объяснение. Макулярный рефлекс возникает в результате отражения света кольцеобразным утолщением сетчатки вокруг желтого пятна.

Более темный цвет и матовый оттенок участка, окруженного макулярпым рефлексом, зависит от того, что внутренний склон кольцеобразного утолщения сетчатки вокруг желтого пятна сильнее преломляет лучи, чем прилегающая часть глазного дна, и поэтому от данного участка исследователя попадает меньшее количество света.
Фовеальный рефлекс зависит от отражения света сильно вогнутой сферической поверхностью fovea centralis и представляет собой ничто иное, как обратное, уменьшенное изображение того источника света, который находится перед зрачком.

Вполне понятно, что это изображение находится в стекловидном теле в непосредственной близости от fovea centralis. Іірн освещении глазного дна зеркалом с отверстием в центре - рефлекс имеет вид серпа или кольцеобразную форму, а при исследовании электрическим офталмоскопом в фокусе получается изображение раскаленной нити лампочки и рефлекс имеет вид светящейся точки.

_______
Статья из книги: ..