Что такое фактор виллебранда в крови. Болезнь Виллебранда: как лечить? Нормативные показатели для фактора Виллебранда

Классификация

Существует несколько типов болезни Виллебранда , которые отличаются друг от друга патогенезом и клиническим течением.

1. Классический (I тип). Наиболее распространенный тип, наблюдающийся в 70-80% случаев. Снижение концентрации ФВ в крови больного минимальное или умеренное, иногда немного меньше нормальных значений. Симптомы выражены незначительно, а терапия обычно не требуется – большинство больных даже не подозревают о наличии заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
2. Вариантный (II тип). Диагностируется у 20-30% пациентов и характеризуется снижением качества и активности ФВ, причем его концентрация находится в пределах нормы. Проявляется кровотечениями небольшой интенсивности, но иногда встречается и тяжелое течение болезни. Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, но может быть аутосомно-рецессивным.
3. Тяжелый (III тип). Наиболее редкий тип заболевания, который отличается тяжелым клиническим течением с множественными кровотечениями. Фактор Виллебранда у больных полностью отсутствует, а уровень фактора VIII крайне низкий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Болезнь Виллебранда (БВ, болезнь фон Виллебранда) - гематологическая патология, передающаяся по наследству и проявляющаяся внезапно возникающими кровотечениями. Дефицит фактора Виллебранда в крови нарушает работу всей свертывающей системы. VIII фактор подвергается протеолизу, кровеносные сосуды расширяются, их проницаемость повышается. Патология проявляется частыми кровотечениями различной локализации и интенсивности.

Гемостаз обеспечивается адекватной работой свертывающей системы крови и является защитной реакцией организма. При повреждении кровеносного сосуда начинается кровотечение. Активизируется система гемостаза. Благодаря плазменным факторам крови происходит агрегация и адгезия тромбоцитов, формируется сгусток, который закрывает имеющийся дефект в эндотелии. Дефицит хотя бы одного из факторов крови нарушает адекватный гемостаз.

Фактор Виллебранда (ФБ) - специфический белок системы гемостаза, отсутствие или недостаток которого приводит к нарушению процессов коагуляции. Этот мультимерный гликопротеин является активным носителем элемента VIII фактора, обеспечивает адгезию тромбоцитов, их прикрепление к сосудистой стенки в зоне повреждения эндотелия. Гликопротеин синтезируется в эндотелиоцитах и соединяет рецепторы тромбоцитов с субэндотелием. Болезнь передается от родителей к детям каждое поколение и чаще встречается у женщин.

Данная патология впервые была описана в начале прошлого столетия финским ученым Виллебрандом. Он наблюдал за семьей, члены которой страдали геморрагическим диатезом, сходным с гемофилией. Кровотечения у них протекали по гематомному типу, имели сложную форму и ставили под угрозу жизнь больных. Было доказано доминантное наследование патологии с разной проявляемостью патологического гена.

Заболевание имеет несколько наименований, но самым информативным является термин «ангиогемофилия». Он позволяет понять суть патологического процесса, но в настоящее время редко употребляется.

Раньше пациенты с болезнью Виллебранда рано становились инвалидами и редко доживали до зрелого возраста. В настоящее время больные с геморрагическим диатезом могут вести полноценный образ жизни, заниматься трудовой деятельностью и даже некоторыми малотравматичными видами спорта.

Классификация

Болезнь Виллебранда подразделяется на три типа:

• 1 тип - недостаточное содержание ФВ в крови, приводящее к снижению активности VIII фактора и нарушению агрегации тромбоцитов. Эта «классическая» форма патологии встречается чаще остальных. Частично или полностью блокируется синтез рассматриваемого фактора в сосудистом эндотелии. При этом работа свертывающей системы крови существенно не изменяется. Больные чувствуют себя удовлетворительно. Проблемы в виде кровотечений возникают после операций и стоматологических процедур. У них быстро появляются синяки даже от обычного прикосновения.
• 2 тип - ФВ находится в крови в нормальном количестве, изменяется его структура. Под воздействием провоцирующего фактора возникают внезапные кровотечения различной локализации и степени интенсивности.
• 3 тип - самая тяжелая форма патологии, обусловленная полным отсутствием ФВ в крови. Это очень редкая форма болезни, проявляющаяся микроциркуляторными кровотечениями и скоплением крови в суставных полостях.
• В отдельную группу выделяют тромбоцитарный тип, в основе которого лежит мутация гена, ответственного за состояние тромбоцитарного рецептора фактора Виллебранда. Тромбоцитарный фактор Виллебранда высвобождается из активных тромбоцитов и обеспечивает их адгезию и агрегацию.

Существует приобретенная форма патологии, которая встречается крайне редко. Механизм ее образования обусловлен появлением в крови аутоантител. Клетки собственного организма начинают восприниматься как чужеродные, к ним и вырабатываются антитела. Спровоцировать развитие патологии у лиц из группы риска могут острые инфекционные заболевания, травмы, стрессы. Этот тип БВ обнаруживают у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, онкообразованиями, пониженной функцией щитовидной железы, мезенхимальными дисплазиями.

Причины

Болезнь фон Виллебранда – геморрагический диатез, при котором процесс свертывания крови полностью или частично нарушается. Гемостаз является довольно сложным процессом и состоит из нескольких стадий, последовательно сменяющих друг друга. Под воздействием определенных факторов свертывания начинается процесс тромбообразования, в результате которого образуется кровяной сгусток, закупоривающий место повреждения сосуда. При БВ снижается в крови содержание особого белка – фактора Виллебранда, который обеспечивает агрегацию тромбоцитов и их прилипание к поврежденному эндотелию.

Главная причина болезни – полиморфизм гена, кодирующего синтез фактора Виллебранда . В результате он синтезируется в недостаточном количестве или вообще отсутствует в крови. БВ встречается как среди мужчин, так и среди женщин. В связи с физиологическими особенностями строения женского организма, обусловленными репродуктивной функцией, геморрагический синдром проявляется у женщин наиболее часто.

БВ часто протекает легко и может быть вообще не диагностирована. Дефицит ФВ обычно заканчивается кровотечениями из органов, имеющих развитую капиллярную сеть – кожу, ЖКТ и матку. Тяжелая форма заболевания, проявляющаяся клинически, возникает у людей с I (О) группой крови. Банальное кровотечение из носа или из лунки после удаления зуба может закончиться смертью больного.

Симптоматика

У здоровых людей при повреждении кровеносного сосуда мелкие кровяные пластинки направляются в очаг кровотечения, склеиваются друг с другом и закрывают образовавшийся дефект. У больных этот процесс нарушается, и кровь теряет способность сворачиваться.

Специфическим симптомом заболевания является кровотечение различной интенсивности, обширности и локализации. Причины длительных кровотечений - травматические повреждения, оперативные вмешательства, стоматологические манипуляции. При этом у больных появляется слабость, головокружение, бледность кожи, учащается сердцебиение, снижается кровяное давление, возникает предобморочное состояние. Клиническая картина патологии во многом определяется величиной и скоростью .

У детей геморрагический диатез протекает наиболее тяжело после перенесенных ОРЗ и прочих острых инфекций. Во время интоксикации повышается проницаемость сосудов, что приводит к появлению спонтанных кровотечений. Болезнь Виллебранда является неизлечимой патологией с волнообразным течением, при котором периоды обострения сменяются полным отсутствием геморрагий.

Основные проявления геморрагического синдрома при болезни Виллибранда:

1. Кровотечения из пищеварительного тракта возникает после приема лекарств из группы НПВС и дезагрегантов. У больных обычно кровоточат язвы слизистой ЖКТ и геморроидальные узлы. Артериовенозные соустья часто становятся причиной повторяющихся кровотечений. Симптомами желудочного кровотечения является мелена – дегтеобразный черный жидкий стул и рвота измененной темной кровью.
2. Гемартроз - кровоизлияние в полость сустава, проявляющееся болью, ограничением функции, отечностью и покраснением кожи, усилением болезненности при пальпации. Сустав увеличивается в объеме, становится шарообразным, контуры его сглаживаются. При продолжающимся кровотечении в сустав кожа становится синюшной, мягкие ткани – тугими, напряженными, появляется местная гипертермия.
3. В особо тяжелых случаях геморрагический синдром у больных сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии. Местные сосудистые и стромальные дисплазии провоцируют упорно повторяющиеся кровотечения преимущественно одной локализации.

Течение болезни Виллебранда непостоянно и изменяется со временем. Симптомы могут надолго исчезать и появляться вновь безо всяких на то причин. Некоторые пациенты спокойно живут с данной патологией и чувствуют себя удовлетворительно. Другие страдают от постоянных, смертельно опасных кровотечений. У них снижает качество жизни с самого рождения. Кровотечения возникают внезапно, являются массивными, останавливаются только в условиях стационара.

Симптоматика легкой формы патологии:

• Частые ,
• Обильные менструальные кровотечения,
• Продолжительные кровотечения при незначительных повреждениях кожи,
• Геморрагии после травм.

Клинические признаки тяжелой формы:

• Кровь в моче сопровождается болью в пояснице и симптомами дизурии,
• Обширные гематомы после легкого ушиба сдавливают крупные сосуды и нервные стволы, что проявляется болью,
• Гемартрозы, сопровождающиеся болью в пораженном суставе, его отеком, местной гипертермией,
• Продолжительные после чистки зубов,
• Кровотечения из зева и носоглотки могут привести к бронхообструкции,
• приводят к поражению ЦНС или летальному исходу.

В этом случае симптомы болезни практически идентичны гемофилии.

Диагностика

Болезнь Виллебранда трудно диагностировать. Чаще всего ее обнаруживают только в подростковом возрасте. Диагностика болезни Виллебранда начинается со сбора семейного анамнеза и опроса больного. Наследственная предрасположенность и выраженный геморрагический синдром - признаки, позволяющие врачу поставить предварительный диагноз.

Диагностические мероприятия при БВ:

1. Медико-генетическое консультирование показано всем супружеским парам, находящимся в группе риска. Генетики выявляют носительство дефектного гена, анализируют генеалогические данные.
2. Лабораторное определение активности фактора Виллебранда, его количества в плазме крови и функциональности.
3. Анализ .
4. Полный анализ крови - обязательный анализ в диагностике патологии. В общем анализе крови выявляют признаки постгеморрагической анемии.
5. Выявить гемартрозы можно путем проведения рентгенографии суставов, диагностической артроскопии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии; внутренние кровотечения - с помощью УЗИ брюшной полости, лапароскопии, эндоскопии; наружные кровотечения видны невооруженным глазом.
6. Анализ кала на скрытую кровь.
7. Проба жгута и щипка.

Лечение

Лечением болезни Виллебранда занимаются врачи-гематологи. Справиться с патологий окончательно невозможно, поскольку она имеет наследственный характер. Врачи борются с ее последствиями и облегчают жизнь больным.

Основу терапии составляет заместительная трансфузионная терапия. Она направлена на нормализацию всех звеньев гемостаза. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда - антигемофильную плазму и криопреципитат. Заместительная терапия способствует повышению биосинтеза дефицитного фактора в организме.

Для лечения болезни крови 1 и 2 типа применяют «Десмопрессин» – препарат, стимулирующий выброс в системный кровоток ФВ . Его выпускают в форме назального спрея и раствора для инъекций. Когда этот препарат оказывается неэффективным, проводят заместительную терапию плазменным концентратом ФВ.

К антифибринолитикам относятся аминокапроновая и транексамовая кислоты. Их вводят внутривенно капельно или принимают внутрь. Препараты на основе этих кислот наиболее эффективны при маточных, желудочно-кишечных и носовых кровотечениях. «Транексам» – основное средство в лечении легкой формы БВ. В тяжелых случаях препарат применяют в сочетании со специфическими гемостатиками – «Этамзилатом» или «Дициноном».

Профилактика

Предотвратить развитие болезни невозможно, поскольку она передаются по наследству. Снизить риск кровотечений можно путем соблюдения следующие профилактических мероприятий:

1. Генетическое консультирование супружеских пар, входящих в группу риска,
2. Диспансерное наблюдение за больными детьми,
3. Регулярное посещение специализированного гематологического центра,
4. Предупреждение травматизма,
5. Запрет на прием «Аспирина» и прочих ,
6. Проведение операций строго по жизненным показаниям,
7. Ведение здорового образа жизни,
8. Правильное питание.

Все эти мероприятия позволяют избежать появления внутрисуставных и внутримышечных кровотечений и предотвратить развития осложнений. Своевременная и адекватная терапия делает прогноз заболевания благоприятным. Тяжелое течение БВ с частыми и массивными кровотечениями ухудшает прогноз и состояние больных.

Видео: Лекция по болезни Виллебранда

Видео: болезнь Виллебранда в программе “Жить здорово”

Содержание

Наследственная патология, чреватая спонтанными, интенсивными и продолжительными кровотечениями. Разве болезнь Виллебранда – не настоящее мучение? Умудренные опытом врачи отвечают: «нет». Медицине известно множество средств, подавляющих симптомы этого недуга. Больные им люди имеют все шансы на полноценную жизнь без ежедневного страха. Правда, перед этим предстоит непростая диагностика, длительное лечение и регулярная профилактика.

Общие сведения о болезни Виллебранда

Данная патология известна под разными названиями. Кроме стандартной аббревиатуры БВ, врачи используют еще несколько синонимов недуга:

• ангиогемофилия;
• наследственная псевдогемофилия;
• синдром Юргенса;
• геморрагическая капилляропатия;
• атромбопеническая пурпура.

БВ представляет из себя гематологическую патологию, передающуюся больным по наследству. Дефицит фактора Виллебранда в крови пациента приводит к нарушению ее гемостаза (свертываемости). Эта защитная реакция организма вырабатывается при повреждении кровеносных сосудов. Плазменные факторы крови обеспечивают агрегацию и адгезию тромбоцитов. Так формируется сгусток, предотвращающий кровотечение из поврежденного участка. Дефицит этих факторов приводит к отклонениям гемостаза.

Суть болезни Виллебранда сводится к нарушению всех трех этапов гемостаза. Спонтанные кровотечения – отчетливое проявление патологии. Они возникают с разной частотой, интенсивностью, локализацией. Основную угрозу для больного представляет их длительность, поскольку для этого недуга характерны продолжительные кровопотери. Ситуация ухудшается снижением уровня серотонина. Протеолиз VIII фактора приводит к образованию патологической дилатации сосудов. Их объем расширяется, а проницаемость при этом значительно повышается.

Типы болезни Виллебранда

Медицина выделяет три основных типа недуга, отличающихся разной степенью опасности для жизни пациента, больного патологией:

1. Тип 1: дефицит фактора Виллебранда. Это самый распространенный случай заболевания, для которого характерны нарушения агрегации тромбоцитов со снижением активности VII фактора . Синтез последнего в сосудистом эндотелии частично или полностью блокируется. При этом свертываемость крови у пациентов не претерпевает существенных изменений. На коже людей, больных этим видом патологии, остаются синяки даже после обычного касания. Серьезные кровотечения возникают только при операциях или стоматологических процедурах.
2. Тип 2: ФВ в нормальном количестве, но его структура изменена. При воздействии провоцирующих факторов у пациентов, больных этим типом недуга, появляются внезапные кровотечения. Их локализация и интенсивность варьируются в зависимости от конкретного случая патологии.
3. Тип 3: полное отсутствие ФВ в крови больного пациента. Тяжелая и вместе с тем редкая форма заболевания, проявляющаяся в виде микроциркуляторных кровотечений и наполнения суставных полостей кровью.

Отдельно от основных видов болезни медицина рассматривает тромбоцитарный тип. Эта патология развивается вследствие мутации гена, отвечающего за состояние и функционирование одноименного рецептора фактора Виллебранда. При этом содержание последнего в крови нормальное. Тромбоцитарный ФВ высвобождается из среды активных тромбоцитов, обеспечивая тем самым их адгезию и агрегацию.

Приобретенная форма патологии Виллебранда – крайне редкий случай. Она образуется при определенных отклонениях в больном организме, искажающих восприятие родных человеческих клеток. Последние ошибочно идентифицируются как чужеродные, после чего к ним вырабатываются антитела. Подобной форме недуга подвержены пациенты с:

• аутоиммунными заболеваниями;
• раковыми опухолями;
• нарушениями функции щитовидной железы.

Приобретенная форма патологии Виллебранда может быть спровоцирована сторонними факторами. В их число входят:

Причины­

Основной источник недуга – полиморфизм гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда . Последнего в крови больных пациентов либо недостаточно, либо он вовсе отсутствует. Такая патология возникает вне зависимости от гендера. Правда, у прекрасного пола она проявляется чаще. Это обусловлено физиологией организма женщин, а конкретно особенностями строения их репродуктивной системы.

Приобретенная форма болезни Виллебранда, связанная с образованием аутоантител, развивается только как осложнение в организме пациента. Ей предшествуют многочисленные гемотрансфункции или определенные виды заболеваний:

• системные (СКВ, ревматоидный артрит);
• сердечные (стеноз аортального клапана);
• онкологические (нефробластомы, опухоли Вильмса, макробулемия).

Симптомы

Верный признак заболевания Виллебранда – продолжительные кровотечения. Их интенсивность и обширность во многом определяют клиническую картину патологии. Кровотечения у больных недугом пациентов образуются из-за травм, хирургического вмешательства, стоматологических операций. Кроме того, основной симптом сопровождается слабостью организма, головокружением, побледнением кожи, сниженным кровяным давлением и нередко даже предобморочным состоянием.

Синдром Виллебранда непостоянен, что означает изменчивость признаков недуга у больного пациента. Они могут как исчезать на длительный срок, так и появляться вновь без видимых на то причин. Учитывая еще и виды патологии, каждый носитель этого заболевания ощущает себя по-разному. Одни спокойно наслаждаются удовлетворительной жизнью. Другие же больные испытывают ежедневный страх от смертельно опасных кровотечений. Последние устраняются только в стационарных условиях.

Легкая форма патологии Виллебранда проявляется у каждого пациента индивидуально. Ей свойственны несколько симптомов:

• кровотечения у больных недугом пациентов возникают даже при незначительных повреждениях кожи;
• часто кровоточащие десны, нос;
• обильные менструальные кровотечения у больных женщин;
• петехии;
• геморрагии после травм.

Тяжелая форма патологии выражается в более опасных симптомах. Они практически идентичны гемофилии:

• Обширные гематомы, возникающие даже после легкого ушиба.
• Продолжительные кровотечения из десен после обычной чистки зубов.
• Кровь в моче.
• Недомогание в пояснице при походе пациента, больного недугом, в туалет.
• Кровотечения в районе зева и носоглотки. Способны привести к бронхообструкции.
• Кровоизлияние в оболочку головного мозга. Влечет за собой поражение ЦНС или вовсе летальный исход.

Патология Виллебранда имеет определенное сходство и с другой болезнью. Врачи отмечают ряд признаков БВ, которые также присущи геморрагическому синдрому:

• Кровотечения в районе пищеварительного тракта пациента. Провоцируются лекарствами из группы НПВС и дезагрегантами. У больных наблюдается мелена (дегтеобразный жидкий стул черного цвета, рвота темной кровью).
• Гемартроз. Болезненное кровотечение в суставную полость, сопровождающееся отеками, повышенной чувствительностью при пальпации и покраснением кожи. При этом у больного патологией пациента ограничены функции сустава. Объем последнего увеличен, его форма приобретает сглаженный шарообразный вид.
• Признаки мезенхимальной дисплазии. Проявляются при особо тяжелых случаях заболевания. Местные сосудистые и стромальные дисплазии провоцируют систематические кровотечения (преимущественно определенной локализации).

Фактор Виллебранда у детей

Геморрагический диатез у маленьких пациентов резко осложнен после ОРЗ и других острых инфекций. В период интоксикации проницаемость сосудов увеличивается, что приводит к спонтанным кровотечениям при заболевании Виллебранда. В остальных случаях эта патология проявляется у детей и подростков все так же волнообразно: периоды обострений недуга сменяются полным отсутствием геморрагий, и наоборот.

Легкая форма болезни проявляется таким же образом, как и у взрослых. Ей характерны несколько признаков:

• обильное кровотечение после травмы или местной операции;
• периодические кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (у больных патологией детей это возникает без каких-либо повреждений).

Осложнение патологии порождает ряд новых симптомов. Чем тяжелее форма недуга, тем интенсивнее они проявляются у пациентов:

• наличие крови в моче и стуле ребенка/подростка;
• образование подкожных гематом при легких ушибах;
• внутренние повреждения суставов с сопутствующим кровотечением в их полости.

Болезнь Виллебранда и беременность

Диагностика заболевания у женщин, вынашивающих ребенка, существенно затруднена. Особенно при легкой форме патологии, симптомы которой похожи на признаки других недугов. К числу возможных осложнений у пациентов-женщин относят:

• отслойка плаценты от матки;
• высокий риск обильных маточных кровотечений;
• повышенная вероятность выкидыша;
• поздний токсикоз;
• возможное образование тромбов;
• обильные кровотечения во время родов;
• запланированные сроки беременности могут быть сорваны преждевременными родами.

Диагностика

Выявить заболевание Виллебранда в зрелом возрасте – задача непростая (особенно у беременных женщин). Обнаружить этот недуг легче в подростковом периоде. Перед диагностикой у каждого пациента запланированы Началу диагностирования предшествуют:

• сбор семейного анамнеза;
• лабораторный скрининг сосудисто-тромбоцитарного и плазменного состава;
• медицинский опрос.

Диагностика патологии Виллебранда у потенциально больных пациентов занимает продолжительный срок. Процедура состоит из ряда мероприятий:

• Медико-генетические консультации. Показано всем супружеским парам, относящимся к группе риска. Эту процедуру проводят генетики, которые выявляют носителей дефектного гена.
• Обязательный этап во время диагностики заболевания – биохимический анализ крови. Ее сыворотка исследуется на наличие признаков постгеморрагической анемии.
• В лабораторных условиях определяется активность фактора Виллебранда, его количество в плазме крови и функциональность.
• Анализ коагулограммы и сопутствующее определение уровня тромбоцитов.
• Гемартрозы выявляют при проведении рентгенографии суставов, диагностической артроскопии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Внутренние кровотечения определяются с помощью УЗИ брюшной полости, лапароскопии и эндоскопии. Наружные кровотечения определяются визуально.
• Анализ кала на наличие крови.
• Проба жгута и щипка.

Основными мерами дело не ограничивается. Пациент еще проходит дифференциальную диагностику с гемофилией и тромбоцитопатиями наследственного характера . Гематолог и генетик – не единственные врачи, участвующие в определении патологии Виллебранда. Выявление этого недуга требует знаний других специалистов. Поэтому больные, жалующиеся на обильные кровотечения, проходят осмотры у отоларинголога, стоматолога, гинеколога и гастроэнтеролога.

Лечение

Окончательно избавиться от наследственной болезни Виллебранда невозможно. Поэтому медицина борется с симптомами патологии, облегчая жизнь пациентов. Основная роль в этом процессе отведена врачам-гематологам. Популярное средство для лечения легкой формы заболевания – Транексам. Если недуг проявляется в тяжелом виде, то этот препарат сочетают с Этамзилатом или Дициноном. Кроме них больным пациентам назначают Десмопрессин – действенный медикамент при 1-м и 2-м типах болезни. Выпускается в двух вариациях: назальный спрей и раствор для инъекций.

Случается и так, что Десмопрессин не оказывает должного эффекта на симптомы патологии. Поэтому в качестве его замены проводят трансфузионную терапию. Цель этой процедуры – нормализация всех этапов гемостаза пациента. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда. К ним относится антигемофильная плазма и криопреципитат. Так заместительная терапия стимулирует биосинтез фактора, недостающего организму.

Кровотечение для больного патологией Виллебранда – это угроза его жизни. Первую помощь пострадавшему оказывают следующими средствами:

1. Давящая повязка или гемостатическая губка – останавливают кровь при небольших ранах.
2. Тромбин или фибриновый гель – для обработки кровоточащих ран больного.
3. Гипсовая лонгета – накладывается на ногу при гемартрозе. При этом к конечности пациента необходимо приложить холод, придав ей возвышенное положение. В нормальной ситуации больному назначают УВЧ и предписывают ограничения на нагрузки сустава. В тяжелых случаях недуга проводят пункцию сустава с применением локальной анестезии.

Кровоостанавливающим действием при патологии Виллебранда обладают и антифибринолитики. К ним относятся два вида кислот: аминокапроновая и транексамовая. Эти препараты принимаются внутрь или же вводятся больному недугом пациенту капельным путем. Эффективны при желудочно-кишечных, носовых и маточных кровотечениях. Справиться с последними помогают еще одни специализированные средства – пероральные контрацептивы.

Профилактика

Риск продолжительных кровотечений при патологии Виллебранда можно свести к нулю. От больного требуется неукоснительное соблюдение общих предписаний:

• избегать травм, чреватых кровотечениями;
• правильно питаться;
• придерживаться здорового образа жизни;
• не принимать Аспирин и другие препараты, снижающие функцию тромбоцитов.

Без медицинской помощи этот недуг все же не побороть. Поэтому больным пациентам, страдающим от обильных кровотечений, требуется:

• Регулярное посещение гематологических центров.
• Генетическое консультирование для супружеских пар, входящих в группу риска патологии.
• Диспансерное наблюдение для больных детей.
• Проведение хирургических или стоматологических операций строго по жизненным показаниям.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!